心脏不在胸腔而在腹腔?阜外华中心血管病医院专家成功救治“坎特雷尔综合症”患儿

心脏不在胸腔而在腹腔?阜外华中心血管病医院专家成功救治“坎特雷尔综合症”患儿

2023-06-06     河南公共频道健康同行


“孩子刚生下来时,肉眼可见心脏紧贴着肚皮跳动,看着既心疼又吓人,现在完全正常了,没想到手术做得这么好!”5月18日,在阜外华中心血管病医院儿童心脏中心一病区,王女士看着熟睡的宝宝高兴地说。

几天前,在阜外华中心血管病医院副院长、儿童心脏中心主任范太兵教授的指导下,阜外华中心血管病医院儿童心脏中心副主任医师梁维杰、主治医师董好举等专家,成功为发病率仅为百万分之五的“坎特雷尔综合症”患儿,实施心脏外科手术。

小患者来自甘肃省庆阳市,妈妈怀孕23周时,就被发现胎儿心脏发育异常。

孩子出生后,医护人员发现,孩子的心脏竟然不在胸腔,而是在腹腔。心脏每跳动一下,肚皮也随之鼓起来跳动。

心脏超声影像显示,孩子患有先天性心脏畸形、室间隔缺损、房间隔缺损。

当地医生也没见过这种情况,建议把孩子转到上级医院进一步诊治。

经过多方打听,家人了解到阜外华中心血管病医院儿童心脏中心梁维杰副主任医师擅长做复杂先心手术。

家人赶紧带着孩子来到郑州,梁维杰副主任医师、董好举主治医师接诊后,通过进一步检查,发现孩子共有胸骨下段缺损、隔肌前部半月形缺损、心包壁层缺如与腹腔交通脐上腹壁缺损脐疝,心脏畸形等5大问题。

“这是坎特雷尔综合症,必须尽快手术!”梁维杰副主任医师当即作出准确诊断。

孩子的心脏只有核桃大小,里面这么多问题和畸形,要想把它们全部修复难度非常大、风险非常高。

为确保手术安全,梁维杰副主任医师深入研讨,精心为孩子打造了个性化的手术方案。

无影灯下,梁维杰副主任医师主刀,董好举主治医师配合,修复了患儿心脏的畸形,封闭了胸骨下段开裂,加固了胸壁的肌肉,消除了心脏在皮肤“表面”的波动,心脏重新回纳到胸腔,加固了胸壁,圆满完成了这台难度极高的手术。

手术取得了非常好的效果,术后第二天小患者摆脱呼吸机,第三天转出重症监护室,目前已经康复出院。

梁维杰副主任医师介绍,美国约翰·霍普金斯大学的学者坎特雷尔等医学专家,首次报告5例异位心儿童,同时伴有隔肌缺损(隔)、腹壁缺损( 脐膨出)、心包缺如、胸骨裂和心内畸形。为了纪念该学者,这类先天性综合征被命名为坎特雷尔综合症。

目前,全世界只发现200例“坎特雷尔综合症”患儿,国内只发现10余例。如果发现孩子患有此病,只要畸形矫正满意,以后生活上与正常人没有太大区别,因此早诊断、早发现、早治疗就显得尤为重要。

来源:阜外华中心血管病医院